"Cuidados de Enfermagem segundo NANDA ao paciente portador da Síndrome de Prader Willi". Orientadora Profª. Mestre Maria das Graças¹, Karine Carvalho Possi², Natália Gonçalves², Talita de Oliveira².
INTRODUÇÃO A. Prader, H. Willi e A. Labhart em 1956, descreveram pela primeira vez uma condição com fenótipo constituído por baixa estatura, obesidade, retardo mental, criptorquidia e hipotonia na infância, denominada Síndrome de Prader-Willi. A Síndrome de Prader-Willi (SPW) é uma doença complexa, multissistêmica, caracterizada por hipotonia, retardo mental, características dismórficas e disfunção endócrina hipotalâmica[1]. 1/3 das pessoas com Síndrome de Prader-Willi têm uma falta de uma pequena parte de um membro da par do cromossomo número 15 - o qual se herda do pai. Essa alteração cromossômica compromete o funcionamento do hipotálamo, e o hipotálamo defeituoso resulta nos sintomas da síndrome[9]. Outra parte desses pacientes tem uma perda total da contribuição do pai, perdendo todo cromossomo 15, e tendo em seu lugar duas copias do cromossomo 15 da mãe. Por razões ainda desconhecidas, os genes desta região do cromossomo 15 da mãe não têm expressão funcional[1]. Sintomas Os sintomas da síndrome variam de individuo para individuo e estão também associados ao ambiente em que este vive, aos estímulos e ao acompanhamento terapêutico e educacional que recebe; nos últimos anos as bases genéticas da PWS tem sido intensamente investigadas, sendo o diagnostico clínico complexo, uma vez que as características mudam com a idade e podem estar presentes em outras síndromes A síndrome pode ser definida por apresentar duas fases de evolução distintas. Evolução de primeira fase encontram-se: Hipotonia Neonatal, Hipogenitalismo, Dificuldade de sucção.Os níveis de evolução da segunda fase estão no Quadro 1: Quadro 1 Desenvolvimento neuropsicomotor(ADNPM) 98% Hiperfagia acompanhada de obesidade 94% Baixa estatura 76% Mãos e pés pequenos 83% Diminuição da atividade física e da sensibilidade a dor 76% Hipopigmentação de cabelo, olhos e retina(esses são mais claros que os dos pais). 75% Olhos amendoados 75% Estrabismo 52% Algumas crianças entre 3 e 5 anos de idade podem desenvolver problemas comportamentais: crises de birra, crises de violência e comportamentos obsessivos/compulsivos; tendência a discussões, atitudes oposicionais, rigidez, atitudes manipuladores, possessivas e teimosas, perseverante, tendência para o roubo e mentiras (cinco ou mais destes sintomas devem estar presentes); [8]. O Desenvolvimento Neuropsicomotor normal devem seguir itens de evolução neurológica nas fases das 1ªs infâncias, qualquer atraso nas conquistas esperadas para a idade sugere atraso que pode se dar por fatores biológicos, ambientais, patológicos. Ao nascer é esperado que o RN consiga desenvolver adaptação dos sistemas biológicos aos fatores ambientais; nos processos psíquicos e cognitivos espera-se que adquira melhora das capacidades motoras como a aquisição da independência e a possibilidade de se adaptar a fatos sociais, pois os padrões geneticamente estabelecidos em junção com os estímulos ambientais devem ser integrados e coordenados pelo cérebro; nas estruturas neurológicas e funções passivas (como decúbito dorsal) a mielinização é estimulada pelo desenvolvimento das funções voluntárias (como passar para a posição ortostática). Ao crescer a criança com desenvolvimento neurológico normal permanece com algumas manifestações que não se modificam durante sua evolução(como piscar), e perdem alguns reflexos (como Babinski) só retornando em condições patológicas, outras manifestações dão lugar a atividades voluntárias ou automáticas secundárias. Considerando a hipotonia do paciente no estudo de caso a evolução motora será citada com o desenvolvimento esperado até o final da 1ªinfância: " Controle cervical = 3 m " Sentar sem apoio = 6 m " Rolar = 6 m " Engatinhar = 9 m " Andar com apoio = 9-10 m " Andar sem apoio = 12 m Os efeitos da Hipotonia a longo prazo no desenvolvimento de uma criança depende da severidade da fraqueza muscular e natureza da causa, sendo uma manifestação potencial para muitas doenças e desordens que afetam o controle nervoso motor pelo cérebro ou força muscular, podendo ser diagnosticado ainda na gestação, mas seu diagnóstico causal é difícil[16]. No paciente estudado nesse artigo a hipotonia já era percebida desde a 28ªsemana gestacional. Etiologia Correlações entre o quadro clínico e a etiologia da síndrome são comparações entre pacientes com deleções e pacientes com dissomia uniparental materna indicam que a hipopigmentação é aparentemente mais freqüente nos casos de deleção, assim como os pacientes com deleções são mais propensos a apresentar convulsões, enquanto que, nos indivíduos com dissomia uniparental materna, a idade materna aumentada e a baixa estatura ao nascer são mais freqüentes. Outros estudos também indicam que os pacientes com dissomia uniparental são mais suscetíveis ao desenvolvimento de doenças psiquiátricas e apresentam mais freqüentemente um alto limiar para dor e distúrbios do sono. Incidência e causas A incidência é rara de aproximadamente 1 caso em cada 10 mil a 30 mil nascimentos. A doença é geralmente esporádica: poucos são os casos relatados de ocorrência entre membros da mesma família. Entretanto, é importante investigar o mecanismo genético que originou a síndrome, já que o risco de recorrência do distúrbio varia de 1% a 50%[4]. Mesmo estando a Síndrome de Prader-Willi associada a uma anomalia no cromossomo 15 (em 70% dos portadores), ainda não está pode ser considerada como uma condição absolutamente hereditária. Estudos com DNA têm demonstrado que na Síndrome de Prader-Willi o cromossomo 15 aberrante é sempre, de origem paterna, sugerindo que a presença do gene/genes do cromossomo paterno é necessária para evitar a síndrome. O risco de repetição numa mesma família e baixo, menos que 0,1%. Quase invariavelmente só tem um membro de a família afetado, e os irmãos e irmãs também não transmitem a doença. [2]. Diagnóstico O diagnóstico é feito por meio do teste genético, capaz de identificar a ausência da contribuição paterna no cromossomo 15. As técnicas atuais permitem detectar 99% dos casos. Estudos mostram que essa avaliação é bastante eficaz para o diagnóstico precoce em recém-nascidos com hipotonia, sendo útil também para diferenciar a síndrome de outras doenças em que crianças e adolescentes apresentam retardo mental e obesidade[2]. Nos casos de diagnósticos tardio, uma série de cuidados podem ser iniciados, retornando na qualidade de vida dos portadores[3]. O maior risco do diagnóstico tardio implicado com a síndrome está na instalação de obesidade precoce, que trazem conseqüências graves como HAS, diabetes, e dificuldades respiratórias[4]. Os obesos mórbidos apresentam uma redução na complacência em consequência da invasão do abdome no tórax, do esforço respiratório maior, de volumes pulmonares menores, sofrem de fadiga e retenção de dióxido de carbono, que resulta em acidose respiratória, são mais suscetíveis a pneumonias pós infecção do trato respiratório devido a dificuldade de seus pulmões expandirem-se totalmente não expelindo assim as secreções; também desenvolvem apnéia obstrutiva do sono[20]. Dentro dos critérios clínicos de diagnóstico há o hipogonadismo(diminuição das funções das gônadas) independente da idade, como mostra o Quadro 1: Quadro 1: (a) hipoplasia genital (menino:hipoplasia escrotal, criptorquidia, testículos e/ou pênis pequenos; menina: ausência ou hipoplasia acentuada dos pequenos lábios e/ou clitóris). (b) maturação gonadal retardada ou incompleta com retardo nos sinais pubertários (na ausência de intervenção) após 16 anos de idade (meninos: gônadas pequenas, poucos pelos no corpo e face, falta de mudança na voz; menina: amenorréia/oligomenorréia após os 16 anos). [10] Tratamento Portadores da SPW apresentam níveis elevados de ghrelina, peptídeo orexigênico produzido pelas células do fundo gástrico, que atua como secretagogo endógeno de GH. O aumento da ghrelina parece desempenhar um papel crucial na fisiopatologia das alterações fenotípicas da SPW. A ghrelina elevada estimula populações neuronais que expressam neuropeptídeo Y (NPY) do núcleo arqueado do hipotálamo. O NPY, por sua vez, leva a três conseqüências: redução do nível de GH, diminuição da função reprodutora e hiperfagia .A causa para elevação dos níveis plasmáticos de ghrelina na SPW ainda é desconhecida[7]. O tratamento sugerido para a Hipotonia é a fisioterapia, qual visa compensar a incapacidade neuromuscular[16]. Outro fator importante na gênese da obesidade da SPW é a deficiência de hormônio de crescimento (GH), o que determina um menor crescimento estatural e alterações metabólicas desfavoráveis, além do desbalanço entre massa magra e massa gorda corporal. O GH tem um papel benéfico no crescimento longitudinal a longo prazo quando administrado em idade adequada em pacientes com SPW por aumentar a velocidade de crescimento e a estatura final. A cirurgia bariátrica tem sido uma opção para estes pacientes, quando atingem uma idade compatível para a realização da cirurgia, evitando as intercorrências que surgem com um quadro de obesidade mórbida. Durante o longo de sua vida o portador de PWS terá de ser supervisionado na questão alimentar. Sua alimentação requer menos calorias pela pouca atividade física devido a hipotonia e uma avaliação nutricional é recomendada. RELATO DE CASO A.C.S.F, sexo feminino, seis messes de idade, residente em São Paulo, foi trazida pela mãe ao Hospital Publico especializado no atendimento de crianças e adolescentes de alta complexidade, com historia de febre alta (38,5° - 39,7° C) recorrente, convulsão em vigência da febre e desconforto respiratório agudo grave. Ao exame físico geral, apresentou, hipotonia generalizada, não apresenta sustento cefálico,face marcada por lábio superior encurtado e ambos hipotônicos, ressecados e com pobre vedamento, deglutição atípica, língua hipotônica, extremamente abaixo do peso normal para idade, disfagia. Exibe também um quadro respiratório marcado por dispnéia e apnéia obstrutiva e central, dependente de oxigenioterapia continua e BIPAP noturno. Submetida a Screening EMI e imprinting genômico , tendo como resultado Síndrome de Prader-Willi. Apnéia Obstrutiva é caracterizada pela presença de esforço inspiratório, decorrente a mecanismos obstrutivos como a flexão do pescoço, queda da glossa, ou a obstrução por sondas. Apnéia Central caracteriza-se quando o esforço respiratório cessa totalmente sem estar associado com as causas obstrutivas de fluxo aéreo[17]. COLETA DE DADOS do paciente Apgar: 1= 5, 7 = 9, 9 = 10 Data de nascimento: 20/10/08 Peso de nascimento: 2.185 g Na Anamnese da mãe consta que seus 2 filhos anteriores não são portadores de nenhuma patologia. A idade da mãe não encontra-se avançada para gestar. Na Anamnese do pai consta que existem portadores de HAS e cardiopatia congênita familiar. No parto o lactente nasceu com Apgar baixo1= 5, 7 = 9, 9 = 10, diagnosticado com hipotonia muscular desde a gestação, sofreu PCR no momento do nascimento e foram realizadas manobras de reanimação conforme protocolo. A parada foi revertida após 5min e o neonato foi trasferido para UTI e permaneceu por 12 dias. CUIDADOS DE ENFERMAGEM QUANTO avaliações do RN O boletim Apgar de primeiro minuto é considerado como um diagnóstico da situação presente, índice que pode traduzir sinal de asfixia e da necessidade de ventilação mecânica. Já o Apgar de quinto minuto e o de décimo minuto são considerados mais acurados, levando ao prognóstico da saúde neurológica da criança (seqüela neurológica ou morte). Seguindo o raciocínio para cuidados do RN portador da PWS o foco será no tônus muscular e dificuldade de sucção. Os instrumentos que foram utilizados no cuidado do paciente em período de estágio curricular no presente estudo estão fundamentados por revisão bibliográfica. Avaliação de Enfermagem ao RN Tópicos que devem ser avaliados na sala de parto são mencionados no Quadro Quadro RN Sexo, APGAR do 1ºe5ºminutos, exame físico sumário e profilaxia da oftalmia gonocócica Cordão Umbilical Tempo de ligadura do cordão, nºde artérias e veia, presença de anomalias no cordão como nó e hemangiomas. Líquido Amniótico Aspecto (claro, meconial, sanguinolento), odor e quantidade. O exame físico do RN deve ser realizado após 2-6hs do nascimento, devendo constar no exame: Temperatura aferida na faixa axilar estando a normalidade entre 36,5ºC a 36,4ºC. Frequência Respiratória devendo variar de 40 a 80rpm. Frequência Cardíaca sendo auscultada sobre o ápice cardíaco devendo constar uma freqüência de 120 a 160bpm, percebendo o ritmo e se presentes sons anormais como sopro cardíaco. Pressão Arterial Medidas Antropométricas contendo: A- Peso antes da alimentação e com o RN despido, sendo que o peso do RN a termo varia de 2550g a 4000g. B-Estatura sendo medida com o RN na posição supina, pernas estendidas, da cabeça ao calcanhar, variando de 45 a 53cm. C-Perímetro Cefálico gerando em torno de 35cm, observar se o parto causou moldagem ou edema podendo interferir na medida. D-Perímetro Torácico medindo após o RN inspirar, devendo medir 2cm menos que o perímetro cefálico em geral de 30 a 33cm. E-Comprimento da coroa-nádegas sendo medido com o RN lateralizado do topo da cabeça as nádegas devendo medir aproximadamente igual ao perímetro cefálico. F-Altura Ombro-Umbigo tendo objetivo de avaliação do comprimento da inserção dos cateteres umbilical venoso e arterial. Método de avaliação neurológica de RN a termo Com padrões neuromotor a partir da 28ªsemana gestacional até o final da 1ªinfância. O exame deve ser feito no terceiro dia de vida e no final da primeira semana em caso de anormalidades[Amiel Tison]. Este método inclui a avaliação de: Tônus Passivo dos MMII; Tônus Ativo(Axial); Qualidade dos Reflexos(sucção/deglutição, preensão palmar, resposta a tração dos MMSS, Moro, extensão cruzada e marcha reflexa; Funções Sensoriais como a resposta a estimulação e consolabilidade e principalmente a função visual. Tais dados auxiliam na detecção precoce de anormalidade tônicas, assimetrias, alteração reflexa, distúrbios sensoriais perceptivo e afetivo emocionais. A classificação das anormalidades neurológicas encontradas varia segundo o grau das alterações e da existência ou não de distúrbios da consciência ou da presença de quadro convulsivo. Agrupada segundo Amiel Tison (1978) em três formas: Leve- incluindo alterações do tônus e hiperexcitabilidade, porém sem distúrbios da consciência ou dos reflexos. Tais alterações desaparecem ao final da 1ªsemana e o prognóstico é bom. Moderada- associando distúrbios da consciência, hiporreatividade e hiporreflexia. Consiste em quadro depressivo do SNC com junção a distúrbios do tônus. Podendo estar associado a convulsões isoladas. Não há normalização do quadro no final da 1ªsemana, o prognóstico é aberto implicando em acompanhamento prolongado da criança. Grave- apresentando estado de coma, Grande Mal associado com distúrbios do tronco cerebral. O índice de morte é elevado e os sobreviventes evidenciam seqüelas importantes derivados da encefalopatia hipóxico-isquêmica. O paciente no estudo de caso enquadrou-se no Grau Moderado das formas de anormalidades neurológicas. Quanto a obesidade: Síndrome de Prader-Willi é uma das condições clínicas genéticas mais comuns de obesidade. Os problemas de alimentação associados à Síndrome começam desde o nascimento mas são diferentes conforme a idade. Os recém nascidos com Síndrome de Prader-Willi têm sido tipicamente descritos como acomodados e são incapazes de sugar suficientemente bem quando mamam, devido a hipotonia. Uma vez diagnosticados, podem ser alimentados através de sonda gástrica durante vários meses depois do nascimento, ate que melhore o controle muscular. Nos anos seguintes, normalmente na idade pré-escolar, as crianças com Síndrome de Prader-Willi desenvolvem um interesse crescente pela comida e ganham peso com rapidez e excessivamente. Esse apetite insaciável e a obsessão pela comida, provocam obesidade entre os 2 e 6 anos se não se controla a ingestão de calorias. O excesso de apetite nas pessoas com Síndrome de Prader-Willi deve-se, muito possivelmente, à alteração na região do cérebro que regula a fome e a saciedade (o hipotálamo). A fome constante é provavelmente causada por uma desordem do hipotálamo, no cérebro: durante uma refeição, a "mensagem" de saciedade não é processada. As áreas do hipotálamo como hipotálamo lateral, ventromedial e periventricular estão relacionados com a sensação de sede, fome, agressividade, tanto produção dessas sensações quanto sensação de saciedade[9]. E se não controlado esse acesso a quantidade/composição da comida, o ganho de peso é rápido. A obesidade manifestada por muitos portadores é conseqüência de um consumo excessivo de calorias, pelo comportamento compulsivo em relação a comida, somado a fatores metabólicos e pouca atividade física. Cuidados de Enfermagem quanto a obesidade: Portadores desta síndrome, em geral, necessitam algum nível de assistência ou supervisão em sua alimentação, mesmo quando bem informados de sua condição de saúde. Muitos efeitos relacionados aos sintomas podem ser amenizados com um diagnóstico, que proporciona a chance de intervenções terapêuticas e educacionais; pelo conhecimento e compreensão da síndrome pela família que deve buscar estruturar um ambiente inclusivo, seguro, assistido e estimulador para o individuo se desenvolver; e por um acompanhamento de saúde e educação adequada[11]. O paciente obeso é suscetível a má cicatrização de lesões e infecções pelo fato da estrutura do tecido adiposo ser irrigada por um baixo suprimento de sangue, tornando lentificada a chegada de nutrientes essenciais, anticorpos e enzimas necessárias para tais cicatrizações. No caso da cirurgia bariátrica a dificuldade também existe o risco de deiscência[11]. Assistência a família de um RN com doença crônica, anomalia congênita ou síndrome de microdeleção cromossômica. A enfermagem deve auxiliar a família desses RNs com a técnica da abordagem empática, auxiliar no desenvolvimento de estratégias para dispensar os cuidados especiais a longo prazo que a condição do RN exigirá. Durante a avaliação a enfermagem deve ter em mente os vários estágios do pesar, identificando assim a necessidade que a família tem de apoio prático e emocional.Ouça atentamente os pais e seus desconfortos emocionais, pois em estado de ansiedade sentem-se impotentes e podem apresentar problemas na absorção e da colocação em prática das informações que lhes foi passada sobre os cuidados com seu filho. Verifique se entenderam a condição da criança e que sentimentos tal condição lhes despertou, qualquer anormalidade física provoca ansiedade devido ao valor que a sociedade dá a beleza física. Saber a causa do real pesar dos pais é essencial no planejamento das intervenções a fim de ajudá-los a lidar com o fato. Permanecer em alerta aos sinais de estresse que esses pais possam desenvolver. Pais que exitam em participar da assistência neonatal tendem a distanciar-se emocionalmente do filho[15]. Os mecanismos de enfrentamento dos pais para lidar com a tristeza e preocupação que desenvolvem em relação ao filho são na verdade mecanismos de defesa onde constam a negação (choque e descrença), raiva (contra a equipe de saúde, culpando-a pela condição da criança), culpa ( resolvem sua impotência diante da condição se culpando pela anormalidade do filho), afastamento (investem pouca energia na construção de uma relação com o filho), intelectualização (procuram significado para tal situação, pesquisam sobre assuntos médicos e focam sua concentração nisso). Dentre todos esses mecanismos a culpa é o que deve ser superada para que possam retomar a vida eficientemente[16]. Técnicas de Comunicação Terapêutica são respostas específicas que encorajam a expressão de sentimentos e idéias e transmitem aceitação e o respeito do enfermeiro. Auxiliando o estudante a desenvolver consciência de variedade de respostas de enfermagem disponíveis para a utilização em diferentes situações .Escuta Ativa é a técnica onde o enfermeiro comunica sua aceitação e respeito pelo paciente, essas atitudes mostram aos familiares que o enfermeiro quer auxiliá-lo nas mudanças ocorridas na dinâmica familiar resultantes da internação do ente[17]. O impacto na dinâmica familiar pode mudar devido a enfermidade do paciente, tendo uma visão da família toda como um paciente sob estresse o enfermeiro consegue desenvolver um planejamento no cuidar de modo a ajudar essa família a recuperar um nível normal de funcionamento e bem estar. OBJETIVOS 1. Revisão Bibliográfica da Síndrome de Prader-Willi (PWS). 2. Classificar os diagnósticos segundo a North América Nursing Diagnoses Association (N A N D A). 3. Fundamentar cientificamente os diagnósticos de enfermagem partindo de uma revisão genética e fisiológica, bem como a fisiopatologia do sistema que se relaciona aos diagnósticos de Enfermagem classificados. 4. Elaborar um plano de assistência adequado, aos cuidados que são dispensados a portadores da PSW. METODOLOGIA E LEVANTAMENTO DE DADOS O presente artigo trata-se de estudo de caso, de modelo descritivo com paciente lactente portador da Síndrome de Prader Willi , internado em um Hospital Público de grande porte destinado ao atendimento especializado a crianças e adolescentes, de 0 a 19 anos portadoras de síndromes raras e de patologias de alta complexidade, através de 21 especialidades médicas, localizado na cidade de São Paulo SP durante período de estágio curricular. O acompanhamento do caso foi efetuado na Unidade de Internação (ESP 01), quarto andar, leito 08, enfermaria 03. Os dados do estudo foram adquiridos através dos prontuários médicos, evoluções e anotações de enfermagem, histórico fornecido pela mãe da criança e exame físico. Nesse trabalho, relatamos as características clínicas e o plano assistencial de cuidado realizado na paciente, a comunicação terapêutica realizada com os pais e ressaltando a importância do diagnostico precoce da PWS com levantamento bibliográfico dado a condição rara da doença. RESULTADOS Diante do exposto estudo juntamente com todos os dados referentes ao caso da paciente e os cuidados de enfermagem que lhe foi prestado, elaboramos os Diagnósticos e Intervenções de Enfermagem sistematizando o processo de cuidar em enfermagem, como mostra o Quadro: Quadro: Diagnósticos de Enfermagem Intervenções de Enfermagem 1-Integridade da pele prejudicada caracterizada pela invasão de estruturas do corpo relacionado a fatores mecânicos. Supervisão de lesões na pele; Iniciar tratamento tópico com ácidos graxos; Realização de curativo pós banho; Observar presença de sinais flogísticos. 2-Amamentação interrompida caracterizada pela não amamentação relacionada a contra indicações devido a disfagia. Promover vínculo entre mãe e filho; Atentar para possíveis mudanças de comportamento; Orientar mãe frente à situação clinica da criança. 3-Atraso no crescimento e desenvolvimento caracterizado por crescimento físico alterado relacionado a distúrbios genéticos Controlar nutrição; Controlar ganho ou perdas de peso; Promover envolvimento familiar 4-Risco de infecção relacionado a procedimentos invasivos(SOG). Educar os pais em relação a importância dos curativos; Iniciar tratamento tópico com ácidos graxo s/n; Alertar para sinais flogísticos 5- Deglutição prejudicada caracterizada por deglutição alterada relacionada à lesão neuromuscular Aspirar vias aéreas superiores ; Iniciar suporte nutricional por SNG Atentar para o posicionamento, 45° em berço comum Indicar início de terapias para estimular a deglutição 6- Padrão respiratório ineficaz caracterizado por respiração com os lábios franzidos relacionado à imaturação neurológica. Monitorar sinais vitais Monitorar freqüência respiratória Realizar aspiração de VAS; Inserir cateter de oxigênios/n 7- Processos familiares interrompidos caracterizado por mudanças na participação da resolução de problemas relacionado à alterações do estado de saúde de um membro da família Realizar as técnicas de Comunicação Terapêutica para criação de vínculo paciente(responsáveis) e enfermeiro; Encaminhar o cuidador para um grupo de apoio; Mediar conflitos que possam vir a existir dentro do complexo hospitalar; Estimular a participação dos pais nos cuidados gerais da criança. 8-Tensão no papel de cuidador caracterizado por impaciência relacionado a imprevisibilidade do curso da doença do receptor dos cuidados Oferecer apoio ao cuidador; Ensinar o cuidador frente a situação que vem sendo vivenciada [18];[19] Conclusão Conforme os dados deste estudo, juntamente com o levantamento bibliográfico para suprir dúvidas quanto o cuidar de um portador da PWS, ficou claro que o enfoque principal é a orientação aos responsáveis quanto a condição de cronicidade do quadro do filho portador da PWS, essa condição interferirá nas adaptações da vida e na realização de tarefas. O meio social e ambiente físico no qual o indivíduo vive pode afetar as capacidades, a motivação e a manutenção física da pessoa incapaz de desenvolver o autocuidado de maneira completa. Um dos papéis que o enfermeiro necessitará adotar é o de educador[11]. Seguindo esse raciocínio o enfermeiro deve apresentar a família que o cuidar pode ser uma experiência positiva e recompensadora, enfatizando que essa prestação de cuidados é um processo de interação. É imperativo para o enfermeiro entender o relacionamento entre os prestadores de cuidado potenciais e receptores de cuidados, caso o enfermeiro não sinta segurança em relação da qualidade de cuidados que o paciente receberá deve seguir o protocolo institucional e encaminhar o caso a assistência social. A PWS por ser uma doença complexa onde o desenvolvimento físico, sexual, cognitivo e motor são prejudicados implica em acompanhamento durante toda a vida[20]. Os objetivos desse estudo foram alcançados em todos os âmbitos: 1-A revisão bibliográfica fundamentou o conhecimento científico dos pesquisadores que puderam desenvolver o planejamento da sistematização da assistência em enfermagem, atuando com base nos diagnósticos de enfermagem. 2-Criaram vínculo com os responsáveis pela criança portadora da PWS e fizeram uso das técnicas de Comunicação Terapêutica na qual tem papel de interação das partes. Referências Bibliográficas [1] Ballone,G.J-SPW-in.Psiquiweb,2003. http//gballone.sites.uol.com.br/infantil/dm4.html [2] Laboratório de Neurociências LIM27-IPQHC-www.neurociencias.org.br [3] PWS AssociationUK-Babies and children with Prader-Willi Syndrome, 2001 [4] Revista Fleury Saúde em dia-Núcleo educação científica, 2008 [5] Holm.VA,Cassidy SB,Butler MG, Hanchett JM. Prader Willi Syndrome Consensus Diagnostic Criteria. 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Autor: Karine Carvalho Possi
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