ASPECTOS CLÍNICOS DO NEUROFIBROMA SOLITÁRIO EM MANDÍBULA



Os neurofibromas representam tumores benignos neurais, sendo os neoplasmas mais comumente encontrados em nervos periféricos (NEVILLE et al., 1998). São constituídos por uma grande variedade de tipos celulares, incluindo as células de Schwann, células perineurais e fibroblastos. Em função de tal heterogeneidade celular, várias hipóteses têm sido aventadas para explicar a histogênese desta entidade, e de acordo com os informes de FEANY, ANTHONY e FLETCHER (1998) alguns autores postulam uma origem Schwanniana, enquanto que outros enfatizam a participação tanto das células de Schwann como das células perineurais.

Esta neoplasia pode apresentar-se como lesões solitárias ou como lesões múltiplas associadas a neurofibromatose. A neurofibromatose pode ser definida como uma alteração de caráter hereditário autossômico dominante que envolve o sistema nervoso, na qual os indivíduos afetados possuem predisposição para o desenvolvimento de tumores benignos e malignos (REED, GUTMANN, 2001). Vários tipos de neurofibromatose são descritos, todavia, a forma mais comum é a neurofibromatose tipo I (NF-1), ou Síndrome de von Recklinghausen, compreendendo cerca de 85 a 90% dos casos (PINTO et al., 1989).

No tocante a faixa etária na época de diagnóstico, o neurofibroma raramente é encontrado na infância, desenvolvendo-se normalmente durante a puberdade e gravidez, fato este, sugestivo de uma possível associação com fatores hormonais. Em um estudo epidemiológico de tumores neurogênicos da cabeça e pescoço em pacientes com faixa etária entre 8 e 16 anos, CAMPORA, RADICI e CAMPORA (1999) identificaram que o neurofibroma correspondeu à 2ª neoplasia mais freqüente, totalizando aproximadamente 17% da amostra estudada.

Os neurofibromas possuem potencial de acometer vários sítios anatômicos, todavia, a região mais afetada é a pele (REED, GUTMANN, 2001). Na cavidade oral, a língua e mucosa jugal compreendem as áreas de maior incidência. Clinicamente, podem se apresentar como lesões com aspecto variado, desde nódulos discretos até massas difusas e, mais raramente, originam-se centralmente no osso podendo produzir uma radiotransparência unilocular ou multilocular (NEVILLE et al., 1998). Em termos gerais, alguma sintomatologia é observada na medida em que a lesão progride ou envolve estruturas adjacentes (FEANY, ANTHONY, FLETCHER, 1998).

Do ponto de vista histológico, observa-se uma proliferação benigna de células fusiformes que exibem, freqüentemente, o núcleo ondulado ou fusiforme (FEANY, ANTHONY, FLETCHER, 1998; NEVILLE et al., 1998; REGEZI, SCIUBBA, 2000). A lesão pode ou não estar delimitada por uma faixa de tecido conjuntivo e o seu estroma apresenta distintos graus de colagenização. A presença de mastócitos dispersos é um achado característico e quantidade variável de material mixóide por vezes se faz presente. As colorações com impregnação pela prata têm sido empregadas para demonstrar a presença de filamentos axônicos distribuídos pela proliferação tumoral (CHRYSOMALI et al., 1997; NEVILLE et al., 1998).

O tratamento de eleição para os neurofibromas solitários é a excisão cirúrgica, sendo raros os casos de recidiva. Uma das principais complicações do neurofibroma reside na possibilidade de transformação maligna, particu-larmente quando associado a neurofibromatose (REGEZI, SCIUBBA, 2000).

Os neurofibromas são lesões benignas que constituem os tumores mais comumente encontrados em associação com a NF-1, ocorrendo em quase todos os casos diagnosticados desta síndrome (REED, GUTMANN, 2001). De acordo com NEVILLE et al. (1998), além de neurofibromas múltiplos que podem ocorrer em qualquer lugar do corpo, os paciente com NF-1 exibem outros achados característicos como a presença de manchas "café com leite", sardas (sinal de Crowe), hamartomas oculares (nódulos de Lisch), podendo ser vistas, ainda, outras possíveis anormalidades, incluindo tumores do sistema nervoso central, macrocefalia, deficiência mental, tonteira, baixa estatura e escoliose.

Uma vez realizado o diagnóstico de neurofibroma, é extremamente importante que o profissional realize uma investigação minuciosa vislumbrando detectar indicativos de associação com a neurofibromatose. No presente caso, a paciente foi questionada em relação a antecedentes familiares e submetida a apurados exames clínicos e anamnese. Todavia, não foi identificado nenhum outro sinal de neurofibromatose, descartando-se, desta maneira, uma associação com esta síndrome.

A transformação maligna de alguns neurofibromas tem sido descrita, em especial naqueles casos de associação com a neurofibromatose. Histologicamente, esta alteração é caracterizada pelo aumento da celularidade, atividade mitótica e um padrão de proliferação monótono de células fusiformes. Em alguns casos, algumas características histológicas podem ser sugestivas, mas não conclusivas de malignização. Nestes casos, MOLENAAR et al. (1997) indicam que achados citogenéticos podem ser de crucial importância para o diagnóstico precoce de transformação maligna de neurofibromas. No caso aqui relatado, não foram evidenciadas alterações histológicas sugestivas de malignidade.

A remoção cirúrgica de tumores neurogênicos coloca o profissional diante de um desafio: remoção da lesão com a preservação do nervo envolvido. No caso aqui relatado a lesão foi removida com atenção redobrada, e conseguiu-se, a preservação do nervo mentoniano acometido. A paciente encontra-se atualmente livre de qualquer sintomatologia na área que pudesse indicar recidiva ou persistência de lesão neurogênica.

1. CAMPORA, E.; RADICI, M.; CAMPORA, L. Neurogenic tumors of the head and neck in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, v.4, Suppl.1, p.231-233, 1999.
2. CHRYSOMALI, E. et al. Benign neural tumors of the oral cavity – A comparative immuno-histochemical study. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod, v.84, n.4, p.381-390, Oct. 1997.
3. FEANY, M.B.; ANTHONY, D.C.; FLETCHER, C.D.M. Nerve sheath tumours with hybrid features of neurofibroma and schawnnoma – A conceptual language. Histopathol, v.32, p.405-410, 1998.
4. MOLENAAR, W. M. et al. Cytogenetic support for early malignant change in a difuse neurofibroma not associated with neurofibromatosis. Cancer Genet Cytogenet, v.97, p.70-72, 1997.
5. NEVILLE, B.W. et al. Patologia oral e maxilofacial. Rio de Janeiro:Guanabara Koogan, 1998. 705p.
6. PINTO, L.P. et al. Neurofibromatose múltipla – Relato de um caso. Rev Odont USP, v.3, n.1, p.300-304, jan./mar. 1989.
7. REED, N.; GUTMANN, H.D. Tumorigenesis in neurofibromatosis – New insights and potential therapies. Tren Mol Med, v.7, n.4, p.157-162, Apr. 2001.
8. REGEZI, J.A.; SCIUBBA, J.J. Patologia bucal – Correlações clinicopatológicas. 3.ed. Rio de Janeiro:Guanabara Koogan, 2000. 475p.

Autor: EDSON COSTA


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