ANOMALIAS CONGÊNITAS UTERINAS
Mulher, 24 anos, realizou ressonância magnética pélvica após a ultra-sonografia transvaginal sugerido malformação uterina congênita. Nuligest, ciclos regulares, sem histórico de dor pélvica, cirurgias ou hormônios exogenal. Realizada ressonância magnética pélvica de 1,5 equipamento T, com gel e solução salina endovaginal endorretal, antes e após administração de gadolínio, observou didelphys do útero com septação vaginal, assim como imagens sólidas, isointense em T1 e T2 imagens ponderadas, em contacto com ovário esquerdo e estendendo para a calha esquerda parieto-cólica. MRI mostrou lesões abdominais formando assim um cordão que liga o ovário ao poste esquerdo inferior do baço, com aspecto de "colar de contas" e com a intensidade do sinal e padrão de captação de contraste semelhante à esplênica, caracterizando a fusão contínua espleno-gonadal. Esta é uma entidade rara, apresentando mais comumente em homens e caracteriza-se por uma conexão anormal da gónada esquerda do baço ou tecido esplênico ectópico, em uma contínua ou descontínua forma, geralmente associada a outras anomalias.
Palavras-chaves: Anomalia uterina congêntia; usão Espleno-gonadal;Útero Didelfo
Abstract
Female, 24 years old, performed pelvic MRI after transvaginal ultrasound suggested congenital uterine malformation. Nuligest, regular cycles, no history of pelvic pain, surgeries or exogenal hormones. Held pelvic MRI at 1.5 T equipment, with endovaginal gel and endorretal saline solution, before and after gadolinium administration, noted uterus didelphys with vaginal septation, as well as solid images, isointense on T1 and T2 weighted images, in contact with left ovary and extending to the left parieto-colic gutter. Abdominal MRI showed lesions forming like a cord connecting the ovary to the left lower pole of the spleen, with aspect of "accounts collar" and with signal intensity and pattern of uptake of contrast similar to the spleen, characterizing continuos splenic-gonadal fusion. This is a rare entity, presenting more commonly in males and characterized by an abnormal connection of the left gonad to the spleen or ectopic splenic tissue, in a continuos or discontinuos form, generally associated with other anomalies. The objective of this paper is reports a very low statistically case, representing a continuous splenic-gonadal fusion, diagnosed in an adult female, accompanied by uterus didelphys.
SUMÁRIO
1 INTRODUÇÃO E OBJETOS ……………………………………..…….09
2 REVISÃO DE LITERATURA…………………………………………....11
3 DESCRIÇÃO DO MATERIAL …………………………………………..25
4 DISCUSSÃO..........................…….……………………………………..33
5 CONCLUSÕES......................………………….………………………..34
6 REFERÊNCIAS......................………………….………………………..35
Lista de Figuras
Figura 1 – Anomalias Congênitas....................................................................................12
Figura 2 – Esquema da fisiologia e da seqüência dos ductos de Muller........................13
Figura 3 – Classificação das malformações uterinas......................................................14
Figura 4 – Últero Didelfo ................................................................................................18
Figuras 5 – Esquemas de falhas de fusão completa e parcial........................................19
Figuras 6 – Útero Didelfo ................................................................................................19
Figura 7 – Ultrasomografia do útero didelfo....................................................................20
Figuras 8 - Corte axial obtido na pelve............................................................................21
Figura 9 – Corte Coronal...... ...........................................................................................21
Figura 10 – Histologia da fusão splenogonadal................................................. .............23
Figura 11 – Axial T2 demonstrando malformação uterina...............................................25
Figura 12 – Septação vaginal longitudinal.......................................................................26
Figura 13 – Lesão sólida na fossa ilíaca esquerda..........................................................26
Figura 14 – Proximidade da lesão...................................................................................27
Figura 15, 16 - Lesões à goteira parieto-cólica................................................................27
Figura 17, 18 Lesões sólidas com sinal igual ao tecido esplênico..................................28
Figura 19 - Útero didelfo com a lesão sólida...................................................................29
Figura 20, 21, 22 - Aproximação do cordão com o ovário esquerdo..............................30
Figura 23 - Impregnação das lesões sólidas...................................................................31
Figura 24, 25 - Estrutura vascular proeminente.............................................................32
1
INTRODUÇÃO E OBJETIVOS
Anomalias congênitas do útero são raras na clínica ginecológica. Muitas são assintomáticas e têm sido associadas a resultados reprodutivos adversos. Devido a isto, a identificação de anomalias uterinas é importante para no tratamento da infertilidade e de sintomas que podem resultar em uma obstrução ou deformação do sistema reprodutivo
As anomalias uterinas geralmente estão relacionadas a outras anormalidades principalmente envolvendo as estruturas desenvolvidas da massa de células intermediárias e podem aumentar o risco de aborto ou parto prematuro
A incidência destas anomalias é estimada entre 3 e 4% na população em geral. Estas patologias são relativamente freqüentes, muitas vezes reveladas no momento do primeiro exame no início da gravidez. A prevalência de determinados tipos de malformações uterinas é difícil de estimar. No entanto, o útero septado parece ser a mais freqüente anomalia para 30-50% dos casos . Os dados gerais sugerem que a prevalência em mulheres com fertilidade normal e em mulheres com infertilidade se aproxima de 1%, e a prevalência em mulheres com perdas gestacionais repetidas se aproxima de 3% .
As anomalias congênitas incluem o útero septado, útero bicorno, útero unicornuate, útero arqueado, útero didelfo, ou do útero em forma de T.
Uma das anomalias congênitas extremamente raras é a fusão espleno-gonadal, que se caracteriza por uma conexão anormal da gônada esquerda com o baço ou com um tecido esplênico ectópico. Há poucos casos relatados na literatura, podendo apresentar-se nas formas contínua ou descontínua
Esta anomalia rara foi descrita pela primeira vez em 1883, sendo que em um terço de todos os casos, a fusão Espleno-Gonadal está associada a outros defeitos congênitos .
Considera-se que a imagem desempenha um papel crucial no diagnóstico e planejamento do tratamento para a infertilidade feminina, por esta razão o método diagnóstico das anomalias mais eficaz é a ressonância magnética (RM), pois fornece ótimos e precisos resultados na caracterização das anomalias uterinas congênitas. Através deste exame é possível avaliar os meios adequados para de intervenção .
O objetivo deste trabalho é relatar um caso estatisticamente muito baixa, o que representa uma fusão contínua espleno-gonadal, diagnosticado em uma mulher adulta, acompanhada de do útero didelfo
O assunto deste trabalho foi escolhido por se tratar de um caso extremamente raro, pouco descrito na literatura, de fusão espleno-gonadal contínua em adulto feminino, associado à malformação congênita uterina caracterizada por útero didelfo. O estudo se caracteriza como relato de caso raro, de bibliografia escassa, com poucos casos descritos na literatura.
2
REVISÃO DE LITERATURA
2.1 ANOMALIAS UTERINAS CONGÊNITAS
A anomalia congênita do útero é um desvio em relação à forma ou estrutura do útero que ocorre durante o desenvolvimento embrionário. Elas estão associadas à maior incidência de falha reprodutiva e complicações obstétricas . Estas anomalias, além de raras, não apresentam incidência bem definida .
As anomalias uterinas representam um grupo de alterações no processo de diferenciação embriológica e no desenvolvimento dos ductos müllerianos que se manifestam por defeitos estruturais diversos na morfologia do útero .
2.1.1 Fisiopatologia
As anomalias uterinas ocorrem por volta da sexta semana do desenvolvimento embrionário, em conseqüência falhas de reabsorção ou fusão dos ductos müllerianos8.
Morfologicamente há formação de uma depressão, que se inicia com a invaginação do epitélio de revestimento celoma que cria um sulco com bordas que se fundem para formar os canais laterais müllerianos8.
Os dutos Muillerianos aparecem ao redor seis semanas em duas pregas longitudinais no dorso da cavidade celomática. Eles estão situados no exterior aspecto da massa de células intermediárias, lateral ao genital cume e sistema de Wolff 2.
Estas anomalias uterinas são resultantes de falha na organogênese ou a partir da fusão ou reabsorção dos ductos de Müller. Falhas na organogênese estão relacionadas com desenvolvimento incompleto de um ou ambos os ductos de Müller, levando à agenesia, hipoplasia uterina .
O defeitos são resultantes da fusão incompleta da porção caudal com os dutos de Müller (fusão lateral) ou fusão incompleta das estruturas do seio urogenital com o tubérculo Müller (fusão vertical) .
As falhas na fusão lateral podem resultar em útero didelfo, útero bicorno ou útero arqueado. Quando o defeito ocorre na fusão vertical, podem resultar as anomalias, tais como: hímen imperfurado, septo vaginal transverso, septo vaginal oblíquo ou ausência de colo do útero. Após a fusão caudal dos dutos, a parte restante do septo central é reabsorvida.)12.
Quando a reabsorção falha resulta em um útero com um septo parcial ou completo. Certas malformações da cavidade uterina também podem levar à formação do útero hipolásico, útero infantil, agenesia de colo do útero9. Estas malformações específicas incluem o útero septado, útero bicorno, útero unicorno, útero arqueado, útero didelfo, ou do útero em forma de T. )12.
Figura 1- Útero unicorno Figura 2- Útero Bicorno
Fonte: Fonte: 13
Figura 3- Útero didelfo Figura 4- Útero septado
Fonte: 13 Fonte: 13
Todo o epitélio de revestimento do útero e das trompas se origina do epitélio celômico, por esta razão as malformações uterinas são denominadas de anomalias müllerianas11.
As malformações müllerianas representam um conjunto de anormalidades estruturais que podem se originar da fusão destes dutos na linha média na falha na conexão com o seio urogenital, ou na falha quanto a criar uma luz apropriada na porção superior da vagina e útero, por não reabsorção das células da vagina central e do septo entre os dutos müllerianos fundidos .
As anomalias uterinas são responsáveis por 15% das perdas gestacionais do segundo trimestre e também estão associadas com apresentação fetal anormal, descolamento prematuro de placenta e retardo de crescimento intra-uterino5.
2.1.2 Etiologia
A exposição a certos produtos químicos pode causar malformações congênitas. Contudo a causa definitiva destas anomalias não está claramente elucidada .
2.1.3 Classificação
As malformações uterinas são classificadas de acordo com o mecanismo embriológico. A classificação mais utilizada é da American Fertility Society (AFS) (1988). No entanto, as formas atípicas, ou intermediárias de anomalias são difíceis de classificar5.
Figura 5- Classificação das malformações uterinas segundo a American Fertility Society
Fonte:8
A classificação adequada das anomalias müllerianas foi proposta em 1946, por Jarcho adaptada e posteriormente adaptada por Zanetti et al..Eles se baseavam no desenvolvimento embrionário. Em 1975 esta classificação sofreu modificações por Butram e Gibbons, sendo esta utilizada atualmente pela Sociedade Americana de Fertilidade12.
Tabela 1 - Classificação das anomalias uterinas
CLASSIFICAÇÃO CARACTERÍSTICAS
Classe I hipoplasia / agenesia uterina
Classe II Útero Unicorno
a) endométrio funcionamento e comunicação com a cavidade uterina principal.
b) estrutura endometrial, que responde ao estímulo hormonal, no entanto, não há comunicação com o aparelho genital externa.
c) estrutura rudimentar sem atividade, com um chifre mais desenvolvida do útero.
Classe III Útero didelfo
Ocorre falha completa da fusão dos ductos müllerianos, sendo que cada útero recebe apenas uma trompa.
Classe IV Útero bicorno
a) Completa: o recuo produzido na região fúndica é profunda, indicando que a fusão não a partir do nível da região cervical.
b) Incompleta: a divisão é maior, não se estendendo ao nível do colo do útero.
Classe V Útero septado
a) O septo se estende até o orifício interno do colo do útero
b) O septo não divide a cavidade uterina em toda sua extensão.
Classe VI Útero arqueado
Nenhuma anormalidade no contorno externo do útero são visíveis.
Classe VII Útero em forma de T resultantes do uso de DES.
Fonte:12
Figura 6 – (a) agenesia vaginal), (b) agenesia uterina e (c) hipoplasia uterina
Fonte:4
A hipoplasia uterina é diagnosticada com base em seu pequeno tamanho e distância intercornual reduzida (
Autor: Referencia Academica
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