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Pênfigo e suas variantes

INTRODUÇÃO

 

 

Basicamente, o sistema imune consiste em um mecanismo de defesa do organismo, formado por uma rede de órgãos, tecidos e células particularizadas para desempenharem esta função.

Visando proteger o indivíduo, o sistema imune produz proteínas (anticorpos) contra agentes agressores, porém, em casos específicos, o sistema pode acometer o próprio organismo resultando em inflamações que podem comprometer vários órgãos.

Estas doenças decorrentes do ataque do próprio sistema imune do indivíduo são denominadas autoimunes, sendo o Pênfigo uma patologia decorrente de tal circunstância que acomete o tecido da epiderme causando vesículas bolhosa.

Existem pesquisas que apontam a manifestação desta doença incide em pacientes entre a quarta e a sexta década de vida, sendo que em alguns casos podem manifestar em pessoas mais jovens, inclusive crianças e situações raras.

No contexto atual, majoritariamente, classifica-se o Pênfigo em cinco variações, sendo elas: Pênfigo Vulgar (PV), Pênfigo Vegetante (PVg), Pênfigo Foliáceo (PF), Pênfigo Eritematoso e Pênfigo Paraneoplásico.

Ressalta-se, que há tempos atrás, esta patologia era considerada como fatal em quase todas as suas variantes, sendo que hoje em dia, em razão do avanço das alternativas terapêuticas, suas variantes são tratadas de maneira simplificada e com resultados eficazes em sua maioria.

O presente estudo tem por objetivo apresentar as variações desta doença, abordando de maneira clara e concisa quais as alternativas e possíveis soluções para o tratamento.

Esta revisão bibliográfica utiliza o método indutivo, consistindo em pesquisa bibliográfica e documental com abordagem qualitativa.

Para a elaboração do presente artigo, além de publicações em periódicos e anais de congressos, também foram utilizadas como referências bases de dados nacionais e internacionais disponíveis na Internet: Biblioteca Virtual Scielo e Google Acadêmico,

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

1 REVISÃO DE LITERATURA

 

1.1  O PÊNFIGO E SUAS VARIANTES

 

1.1.1 Considerações gerais

 

 

            Derivado do grego pemphix = bolha, o Pênfigo é um conjunto de doenças vesicobolhosas que acometem membranas, pele e mucosas. Há pouco tempo atrás era uma etiologia desconhecida até que adotou-se um consenso que o mesmo representa um grupo de doenças autoimunes, uma vez que é notada nos portadores de pênfigo a presença de anticorpos contra as ligações intercelulares epiteliais pavimentosas, sendo que estes se ligam principalmente em proteínas de superfície dos queratinócitos e são predominantemente do tipo IgG1 e IgG4; este tem demonstrado ser fortemente patogênico e aquele pode ou não estar ligado à patogênese do Pênfigo.[1]

            Estudos apontam que componentes tonificantes das células que ancoram os filamentos adjacentes de uma célula a outra perdem a adesão formando espaços e dando origens a vesículas e bolhas intraepidérmicas. Assim, ao perderem a sua adesão, a lâmina basal e as células adjacentes vão tomando formatos arredondados esse fenômeno é conhecido como acantólise.

            A figura abaixo apresenta a acantólise, no qual as setas apontam a perda de aderência de células adjacentes formando espaços vagos, onde, por sua vez, haverá o crescimento de bolhas e vesículas.

            Convém salientar que o estado emocional do paciente, influencia de forma direta no avanço e também na recuperação da patologia.

                                               

 

 

 

 

                                               

 

 

Figura 1 – Acantólise[2]

 

1.1.2 Características Clínicas

 

De acordo com a corrente majoritária, classifica-se o Pênfigo em cinco variações, sendo elas: Pênfigo Vulgar (PV), Pênfigo Vegetante (PVg), Pênfigo Foliáceo (PF), Pênfigo Eritematoso e Pênfigo Paraneoplásico.

Ressalta-se que o Pênfigo Vegetante é uma variação do Pênfigo Vulgar e o Pênfigo Eritematoso seja uma variante do Pênfigo Foliáceo.

Abaixo, segue um breve estudo sobre cada uma das variações listadas:

 

a) Pênfigo Vulgar: é a mais comum das formas do pênfigo, constituindo-se quase que exclusivamente numa enfermidade que acomete pacientes da idade adulta (média de 50 a 60 anos) e sem predileção por sexo.

O Pênfigo vulgar afeta principalmente a mucosa oral, também pode afetar a conjuntiva, nariz e genitais. Clinicamente é caracterizada pelo aparecimento vesículas flácidas que se rompem formando úlceras de tamanhos irregulares e dolorosas e forma com bordas pouco definidas e cobertas por uma crosta hemorrágica.[3]

Destaca-se que as áreas  ulceradas são extremamente doloridas podendo ainda ocasionar ardência e queimação intensa, dificultando a mastigação, deglutição e fonação.

Associadas ao pênfigo vulgar podem ocorrer outras doenças auto-imunes, como a miastenia grave, o lúpus eritematoso, a artrite reumatóide e a síndrome de Sjögren.

Abaixo a figura apresenta ulceração na mucosa oral com quadro hemorrágico estabilizado.

 

 

   

 

 

 

 

 

 

                           

Figura 2 – Surgimento de bolha na mucosa bucal[4]

 

b) Pênfigo Vegetante: Pênfigo vegetante é rara variante do PV (um a 2% dos casos), em que lesões vegetantes túmidas ocorrem especificamente em áreas intertriginosas. No curso inicial, as lesões são similares às do PV; no curso tardio, todavia, elas se tornam hipertróficas, vegetantes e verrucosas, particularmente nas áreas intertriginosas. A histopatologia do pênfigo vegetante é similar à do PV, embora naquela forma haja papilomatose e acantólise, com ocasional formação de abscessos eosinofilicos intraepidermais. O curso da doença é prolongado, com períodos de remissão e recidivas. Uma das complicações frequentes é a infecção bacteriana secundária do PV, e podem ocorrer desnutrição e caquexia.[5]

            A próxima figura mostra a evolução da variante do Pênfigo Vulgar para o Vegetante, apresentando o desenvolvimento desta patologia que após a formação das bolhas desenvolve-se tecido de granulação hipertrófico nas áreas desnudadas, inicialmente, bolhas na mucosa oral, posteriormente espalhando-se para a pele de outras regiões sob forma de placas vegetantes.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Figura 3 – Pênfigo Vegetante[6]

 

c) Pênfigo Foliáceo: O Pênfigo Foliáceo e considerado doença de caráter autoimune, crônica e endêmica em algumas regiões do mundo. Apresenta duas formas clinicas bem distintas: o Pênfigo de Cazenave e o Pênfigo foliáceo endêmico (PFE) ou fogo selvagem. Ambos apresentam o mesmo quadro clinico, a mesma base histológica e imunológica, diferenciando-se por seus aspectos epidemiológicos. O Pênfigo de Cazenave, apesar de ocorrer em crianças, na maioria das vezes manifesta-se a partir da quarta década e não apresenta caráter endêmico.[7]

Os primeiros sinais são manchas eritematosas na pele, a seguir nessas regiões bolhas flácidas que se rompem ao menor toque.

Atinge face e o tórax, progredindo depois em sentido crânio caudal. Após o rompimento das bolhas surgem zonas de eritema e descamação, sendo que alguns casos podem regredir espontaneamente. Os pacientes acometidos apresentam hipertermia e sensação de calor e queimação generalizadas. O rompimento das bolhas ocasiona um odor característico de “ninho de rato”.

 

 

                                                                                                                                                     

 

 

 

 

 

 

 

Figura 4 – Eritema e descamação do Pênfigo Foliáceo[8]

                                                                

d) Pênfigo Eritematoso: é considerada uma forma frustra de pênfigo foliáceo, sendo representada por bolhas ou eritemas que atingem a face, região pré-esternal e média dorsal. Com evolução lenta, mínima sintomatologia e sem comprometimento do estado geral do paciente.[9]

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Figura 5 – Comprometimento total do Pênfigo Eritematoso[10]

 

 

e) Pênfigo Paraneoplasico: descrito por Anhalt em 1990, o pênfigo paraneoplásico (PPN) é uma dermatose bolhosa autoimune, caracterizada por lesões de pele e erosões mucosas graves, associadas a neoplasias linfoproliferativas. Os autoanticorpos contra a epiderme são aparentemente produzidos diretamente pelas células tumorais.[11]

            A maior incidências ocorre síndrome que ocorre em pacientes que possuem linfoma, leucemia linfocítica ou outra neoplasia, bem como uma desordem vesicobolhosa muco cutânea semelhante ao pênfigo, na qual são vistas separações intra-epiteliais.

            A figura apresenta lesões tumorais na mucosa oral no lábio inferior e superior, acometendo também a língua com ulcerações no palato duro.

 

 

 

 

 

 

                                                                                                                                                  

 

 

 

 

 

 

 

Figura 6 – Pênfigo Paraneoplasico região labial[12]

 

1.2.3 Formas de Diagnóstico[13]

 

 

As formas de diagnostico podem ser obtidas de quatro maneiras: Citologia Esfoliativa, Histopatológicos e a Himunofluorescência.

Na Citologia Esfoliativa das lesões ulcerativas das bolhas poderá revelar as típicas células acantolíticas do pênfigo.

Histopatologicamente, todas as formas de pênfigo apresentam uma fenda intraepitelial com células epiteliais pavimentosas livres dentro da cavidade, que representará uma vesícula ou bolha (acantólise). Além do líquido e das células acantólicas, a bolha ou vesícula apresenta um número variável de neutrófilos e, às vezes, de eosinófilos.

Himunofluorescência utiliza um espécimo do paciente, que por sua vez é obtido por meio de uma biópsia na tentativa de já demonstrar auto-anticorpos já fixados nos tecidos. No pênfigo, o teste da imunofluorescência direta do tecido à volta da lesão demonstra quase sempre anticorpos intercelulares do tipo IgG.

A fluorescência mais intensa encontra-se na região parabasal, diminuindo gradualmente à medida que a superfície é alcançada.  Além da IgG, podem ser encontrados com o mesmo padrão fluorescente o C3 e, em menor escala, a IgA ou IgM.

 

 

1.2.4 Formas De Tratamento e Prognóstico

 

 

Os fármacos administrados para tratamento de pênfigo geralmente são:

 Prednisona, Omeprazol, Nistatina oral quando apresenta lesões de mucosa (boca e garganta), banho com permanganato de potássio quando possuir muitas lesões, Paroxetina quando necessário, Exizine quando apresenta coceira, dentre outros.

Ressalta-se que o paciente diabético, o tratamento e mais complicado porque o uso de corticoide aumenta a glicemia. 

Para afirmar que o paciente esta curado são apenas evidências clínicas, ou seja, quando desaparecem  todas as lesões, não necessitam de exames. Mas não podemos afirmar uma cura definitiva para o paciente porque há pessoas que nunca mais voltam à doença e há casos que dependendo do estado emocional a doença pode voltar. 

O prognóstico dos pacientes com pênfigo vulgar continua reservado por causa das drogas utilizadas, seu potencial de efeitos colaterais e o tratamento a ser realizado pelo resto da vida.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

CONCLUSÃO

 

 

Com o presente estudo constatou-se, que o pênfigo é uma patologia autoimune, por sua vez ataca o sistema imunológico.

Dentre sua variantes a que mais se destaca é o  Pênfigo Foliáceo, que por sua vez apresenta duas formas clínicas bem distintas: o Pênfigo de Cazenave e o Pênfigo foliáceo endêmico (PFE) ou fogo selvagem, no qual o paciente chega a exalar mal cheiro fazendo com que as pessoas mais próximas se afastem, gerando preconceito, que por consequência deixa o estado emocional do paciente baixo, fazendo com que isso influencie na debilitação do sistema imune contribuindo pra o avanço da doença.

Sob um ponto de vista geral, pode-se concluir que quanto mais motivado e mais apoio familiar o paciente que se encontra debilitado obtiver, por consequência terá uma recuperação mais rápida uma grande melhora em seu quadro clínico.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

 

CARLI, João Paulo de; et.al. Pênfigo e suas variações. 2011; 19 (38): 15-29

 

CUNHA, Paulo R.; BARRAVIERA, Silvia Regina. Dermatoses Bolhosas Auto Imunes. Anais Brasileiros de Dermatologia.  Vol. 84, nº 2 Rio de Janiro, 2009.  ISSN 0365 – 0596

 

GUTIERREZ, Elizabeth Guevara; IÑIGUEZ, Andrea Aljandra Castellanos. Pénfigo Vulgar (articulo de revisión). Dermatologia Rev Mex 2011;55(2):73-83

 

PORRO, Adriana Maria. Etiopatogenia da Dermatite Herpetiforme. Boletim Dermatológico Unesp. Ano V, nº 20. Out/Dez 2008.

 

SILVESTRE, Marilene Chaves; NETTO, Joaquim Caetano de Almeida. Penfigo foliaceo endemico: características sociodemograficas e incidencia nas microrregioes do estado de Goias, baseadas em estudo de pacientes atendidos no Hospital de Doencas Tropicais, Goiania. Anais Brasileiro de Dermatologia. ISSN 2005;80(3):261-6

 

 

 

 

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